Síndrome de Kleine-Levin: causas, sintomas e tratamento

Ilustração sobre Síndrome de Kleine-Levin

Conhecida como a Síndrome da Bela Adormecida, a Síndrome de Kleine-Levin é um transtorno neurológico muito raro, que alterna entre períodos de atividade e períodos de inatividade. Durante os episódios, a síndrome é marcada pela presença de sono excessivo, distúrbios mentais e comportamentais.

O que é a Síndrome de Kleine-Levin?

A Síndrome de Kleine-Levin, também chamada de Síndrome da Bela Adormecida, é um distúrbio neurológico raro, caracterizado por episódios repetidos de sono excessivo (hipersonia), que duram de uma a três semanas, alternando com períodos sem sintomas. Além do sono excessivo, a síndrome envolve alterações cognitivas, psiquiátricas e comportamentais.

A Síndrome de Kleine-Levin pode se apresentar de duas formas principais:

forma típica: os sintomas seguem um padrão conhecido, mas caso haja sintomas neurológicos contínuos antes e entre os episódios, é classificada como típica secundária;
forma atípica: apresenta variações nos sintomas principais, que podem ser opostos ao padrão comum da síndrome.

Uma doença rara, a Síndrome de Kleine-Levin é considerada um grande desafio para a medicina, pois apresenta sintomas incomuns e que variam de caso a caso, diagnósticos difíceis e tratamentos complexos.

O que causa a Síndrome de Kleine-Levin?

Na Síndrome de Kleine Levin, causas não são totalmente conhecidas, mas pesquisas apontam evidências de que pode estar relacionada a disfunções no hipotálamo, fatores genéticos e respostas auto imunes desencadeadas por infecções virais.

Disfunções no hipotálamo

Pesquisas sugerem que a Síndrome de Kleine-Levin pode ser causada por um problema no hipotálamo (área do cérebro que controla funções como sono, humor e memória). Exames de imagem feitos durante os episódios mostraram alterações em algumas partes do cérebro, que podem levar a sintomas como: confusão, sensação de irrealidade, apatia, comportamento impulsivo e sono excessivo.

Além disso, foram identificadas mudanças em substâncias que controlam o sono, como a hipocretina-1 (que ajuda a manter a pessoa acordada) e a histamina (importante para manter o estado de alerta). Esses resultados podem explicar o sono excessivo durante os episódios.

Fatores genéticos

Embora nenhum gene específico tenha sido identificado como a causa da Síndrome de Kleine-Levin, existem indícios de que a genética pode influenciar na manifestação da doença.

Por exemplo: foi observado que cerca de 5% dos casos de Síndrome de Kleine-Levin ocorrem em famílias, o que reforça a possibilidade de um fator genético. Além disso, a doença é mais comumente diagnosticada entre pessoas da comunidade judaica Ashkenazi, o que sugere que a mutação genética para a síndrome foi passada de geração em geração dentro de um grupo.

Resposta imunológica

Por meio de relatos, foi possível identificar que antes do primeiro episódio da Síndrome de Kleine-Levin, muitas pessoas tiveram uma infecção viral leve, o que levanta a possibilidade de que a doença tenha uma origem infecciosa.

Também há indícios de que a Síndrome de Kleine-Levin pode ser uma doença autoimune, ou seja, quando o próprio sistema imunológico do corpo ataca a si mesmo.

Sintomas da Síndrome de Kleine-Levin

Os sintomas da Síndrome de Kleine-Levin aparecem durante os períodos de crise e podem apresentar-se de forma diferente para cada caso, sendo importante procurar um médico especializado em caso de dúvidas sobre o diagnóstico. Eles incluem:

sonolência diurna excessiva e períodos de sono prolongado (podem durar até 20 horas por dia);
confusão mental;
distúrbios de comportamento, como apatia, irritabilidade e comportamento infantilizado;
compulsão alimentar (comer excessivo).

De forma resumida, uma pessoa com a Síndrome de Kleine-Levin, com sintomas aflorados em um período de crise, passará longos períodos do dia dormindo, terá muita dificuldade de despertar e poderá continuar sentindo sonolência excessiva mesmo após horas de sono.

Enquanto estiver acordada, mudanças drásticas de comportamento e humor podem aparecer, como apatia, irritabilidade, confusão mental, compulsão alimentar e perda de inibição sexual.

Após as crises, a pessoa tende a retornar ao estado normal.

Síndrome de Kleine-Levin: diagnóstico

O diagnóstico da Síndrome de Kleine-Levin é clínico, baseado nos sintomas e na exclusão de outras condições, como distúrbios psiquiátricos, epilepsia e doenças neurológicas, pois não existe um exame específico para confirmar a doença. Testes como polissonografia e ressonância magnética podem ser usados para descartar outras causas.

Uma das formas que o médico tem para diagnosticar a Síndrome de Kleine-Levin é por meio dos seguintes critérios:

mínimo de dois episódios de sono excessivo, com duração entre 2 dias e 5 semanas cada;
os episódios acontecem mais de uma vez por ano ou pelo menos uma vez a cada 18 meses;
entre os episódios, a pessoa mantém o comportamento, o humor e o raciocínio normais;
durante os episódios, aparece pelo menos um destes sintomas: confusão mental, sensação de estar fora da realidade, compulsão alimentar (comer em excesso), comportamento impulsivo (como aumento do desejo sexual).

Assim, o diagnóstico é feito pela análise dos sintomas e pela exclusão de outras doenças.

Existe tratamento para a Síndrome de Kleine-Levin?

A Síndrome de Kleine-Levin não tem cura, mas apresenta um tratamento voltado para amenizar os sintomas e diminuir a incidência de episódios.

Por exemplo, é possível fazer uso de estimulantes durante a crise, para ajudar a diminuir a duração dos episódios de sonolência excessiva. O lítio também tem sido útil nesses casos, reduzindo a frequência e a duração dos episódios, e pode ser usado para prevenir novos episódios. Antipsicóticos também têm sido usados para tratar sintomas mais graves.

De acordo com especialistas, nenhum medicamento se mostrou sempre eficaz no tratamento da Síndrome de Kleine-Levin, portanto não existe um único tratamento que funcionará para todos, mas cada caso deve ser cuidadosamente avaliado.

A recomendação principal para a maioria dos casos ainda é tratar com suporte, garantindo que os pacientes mantenham uma rotina de sono saudável e fiquem em segurança durante os episódios. Durante esses períodos, os pacientes não devem dirigir e precisam ser acompanhados de perto, especialmente se apresentarem sintomas como depressão ou ansiedade.

Alguns suplementos estão sendo pesquisados como possíveis auxiliares no tratamento, como a coenzima Q10. Ela é importante para a produção de energia nas mitocôndrias, que são as "usinas" das células. Ao melhorar esse processo, a coenzima Q10 pode ajudar a aumentar a disposição e reduzir o cansaço durante o dia e amenizar os períodos de sonolência excessiva.